Первым прозвучал доклад М.Н. Старовойтовой и О.В. Десиновой «Как заподозрить системную склеродермию на терапевтическом приеме?». В нем приведена характеристика феномена Рейно – эпизодов обратимого спазма мелких сосудов, который проявляется типичными трехфазными изменениями цвета кожи пальцев. Если феномен Рейно не связан с каким-либо другим заболеванием, его называют первичным, или болезнью Рейно. Большинство пациентов с эпизодическим вазоспазмом сосудов конечностей, а также приблизительно от 1 до 10% здоровых людей имеют эту форму феномена Рейно. В тех случаях, когда феномен Рейно возникает как проявление других болезней, используется термин «синдром Рейно» – вторичный по отношению к основному заболеванию. Вторичный синдром Рейно характерен для заболеваний, протекающих с поражением кровеносных сосудов или увеличением вязкости крови, в том числе системных ревматических болезней. Среди последних синдром Рейно наблюдается у 20% пациентов с ревматоидным артритом, у 30% – при системной красной волчанке, синдроме Шегрена, полимиозите/дерматомиозите, у 40% пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани и у 90–95% пациентов с системной склеродермией (ССД). Были приведены клинические характеристики первичного и вторичного синдромов Рейно, капилляроскопическая картина этих разных состояний, а также алгоритм диагностики вторичного синдрома Рейно. Большой фрагмент доклада был посвящен ранней диагностике ССД, основным клиническим проявлениям, а также новым критериям диагностики этого заболевания, опубликованным в 2014 г. Авторы подчеркнули, что новые критерии позволяют диагностировать заболевание на более раннем этапе и у больных со стертыми или атипичными проявлениями в дебюте за счет включения в критерии иммунологических параметров, специфичных для заболевания, – антиядерных аутоантител.
Доклад Л.П. Ананьевой был посвящен новым рекомендациям по фармакотерапии ССД, которые пока не опубликованы в открытой печати, но были представлены на конгрессе Европейской антиревматической лиги в 2015 г. Новые рекомендации дополнены такими классами сосудистых препаратов, как ингибиторы фосфодиэстеразы-5 короткого и пролонгированного действия для лечения синдрома Рейно, дигитальных язв и легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) (силденафил, тадалафил), активаторами растворимой гуанилатциклазы (риоциуат), а также новыми представителями антагонистов рецепторов эндотелинa-1 (амбризентан, матицентан) и простаноидов (трепростинил). Важное расширение возможностей лечения тяжелых форм ССД с плохим прогнозом – это трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. Клиническое многоцентровое испытание высокого качества для данного инновационного метода лечения продолжалось около 10 лет и позволило доказать его эффективность и возможность изменять течение болезни. 
Несмотря на то что пока генноинженерные биологические препараты не включены в клинические рекомендации по лечению ССД, в настоящее время проходит целый ряд качественных клинических испытаний ритуксимаба, тоцилизумаба, абатацепта, фрезолизумаба, моноклональных антител к интерферону-α, эотаксину-2 и других, а также нескольких ингибиторов тирозинкиназы, пирфенидона. В ряде пилотных и клинических испытаний получены обнадеживающие результаты. В докладе было подчеркнуто, что развернуть широкий фронт клинических испытаний стало возможным после идентификации ключевых клеток, участвующих в патогенезе заболевания, и расшифровки их сигнальных путей. 
Более того, сейчас на повестке дня стоит вопрос о создании таргетного препарата специально для ССД и начаты испытания кандидатов, в частности, ингибиторов трансформирующего фактора роста β. Одновременно разрабатываются принципиально новые маркеры эффективности лечения. Происходящие в настоящее время события в области терапии ССД вселяют надежду на улучшение прогноза данногозаболевания.
В докладе А.В. Волкова был освещена проблема ЛАГ в практике терапевта и ревматолога, был представлен новый алгоритм диагностики и лечения этого редкого, но опасного и трагического проявления ревматических заболеваний. В обсужденных в докладе рекомендациях Европейского кардиологического и респираторного общества впервые классифицированы ультразвуковые признаки ЛАГ в зависимости от риска ее обнаружения. 
Дифференциальная диагностика среди заболеваний, являющихся наиболее частыми причинами ЛАГ, не только логична с позиции фармакоэкономики, но и созвучна принципу «диагноз-исключение» для больных с данным диагнозом. Внимание слушателей было акцентировано на иммунологической и капилляроскопической диагностике, что особенно актуально у пациентов с ССД с минимально выраженными кожными изменениями или их отсутствием. 
Эти данные важны в первую очередь для терапевтов, что обусловлено большой долей пациентов, страдающих ЛАГ на фоне ССД. Создание скрининговых программ ранней диагностики облегчает деятельность ревматологов в выявлении ранних стадий ЛАГ и существенным образом улучшает прогноз. В докладе были представлены собственные данные по выживаемости этих пациентов. С сожалением приходится констатировать, что, несмотря на значимое улучшение прогноза пациентов, принимающих ЛАГ-специфические препараты, смертность при развитии данного проявления остается достаточно высокой. Улучшение выживаемости на современном этапе зависит от ранней диагностики этого тяжелого заболевания, также имеется надежда на новые ЛАГ-специфические препараты, регистрируемые в Российской Федерации, доказательная база которых дает повод для оптимизма.
Д.м.н. Л.П. Ананьева, к.м.н. А.В. Волков,
ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой
