Первый международный конгресс, посвященный системной склеродермии (ССД), состоялся в 2010 г. во Флоренции, второй – в 2012 г. в Мадриде. С 6 по 8 февраля 2014 г. в Риме проходил Третий международный склеродермический конгресс. В его работе приняли участие более 1200 специалистов из 56 стран мира. Конгресс сочетал в себе лучшие традиции двух предыдущих мероприятий и в то же время продемонстрировал новейшие достижения фундаментальной науки и богатый практический опыт мировой когорты клиницистов. Особый акцент в работе настоящего форума был сделан на терапии ССД и улучшении качества жизни таких пациентов. Торжественность и важность этого события подчеркивает то, что Папа Римский Франциск обратился к участникам конгресса с посланием: «Его Святейшество Папа Франциск шлет сердечные поздравления и наилучшие пожелания всем участникам Третьего мирового склеродермического конгресса в Риме. Он полагает, что такой обмен опытом, научные исследования и будущие перспективы окажутся плодотворными для борьбы с этой разрушительной болезнью и для оказания эффективной помощи и поддержки пациентам и их семьям.»

На конгрессе присутствовали ведущие специалисты в области ревматологии, изучающие проблему ССД. Научная программа конгресса была обширной и охватывала различные аспекты ССД: этиопатогенез, диагностику, особенности клинической картины и курации больных. Программа состояла из 12 сессий, симпозиумов, рабочих совещаний, интерактивных семинаров, круглых столов, на которых обсуждались основные достижения и перспективы изучения ССД.

Одна из сессий была посвящена новым критериям ССД. Разработкой критериев занимался Объединенный комитет Американской коллегии ревматологов (ACR) и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом (EULAR). Эксперты пришли к выводу о необходимости слияния отдельных критериев и упрощения оценки их значимости.

Согласно новым стандартам диагностики, диагноз «системная склеродермия» ставится пациентам с утолщенной кожей проксимальнее пястно-фаланговых суставов независимо от наличия других признаков. Если же состояние пациента не удовлетворяет данному критерию, необходимо оценить наличие следующих параметров: утолщение кожи на пальцах рук, поражение кончиков пальцев (наличие рубчиков, язвочек), телеангиэктазии, аномальные капилляры ногтевого ложа, легочная артериальная гипертензия и/или интерстициальная болезнь легких, синдром Рейно и наличие антител, ассоциированных с ССД.

Проверка показала, что специфичность и чувствительность новых критерив составляет более 90%. Предыдущая версия критериев диагностики ССД была опубликована в 1980 г. и обладала чувствительностью не более 75%. «Критерии 1980 г. были недостаточно чувствительны для выявления пациентов с ранними стадиями заболевания или со слабо выраженными кожными проявлениями», – так объяснил необходимость пересмотра стандартов один из ведущих авторов исследования доктор Франк ван ден Хуген.

Хочется отметить, что новые критерии обладают большой чувствительностью и специфичностью, имеют ряд дополнительных параметров в отличие от критериев 1980 г., что имеет существенное значение для диагностики лимитированной склеродермии, особенно ранней, склеродермии без характерного поражения кожи, а также для раннего выявления легочной гипертензии.

Одним из дискуссионных вопросов был вопрос о месте глюкокортикоидов (ГК) в терапии ССД. С докладом на эту тему выступил выдающийся американский ревматолог профессор T. Medsger. Истинные риск/польза применения ГК при ССД до настоящего времени не установлены. Риск развития «склеродермического криза», или истинной склеродермической почки, одного из самых серьезных, нередко фатальных, осложнений ССД, может появляться при использовании любых доз ГК, увеличиваясь при использовании >15 мг преднизолона в день, при активности ССД. Поэтому ГК должны назначаться с осторожностью с учетом терапевтических целей, при постоянном мониторировании артериального давления и функции почек. Таким образом, вопрос об использовании ГК остается открытым, чтобы на него ответить, необходимы проспективные рандомизированные клинические исследования.

Интересным было сообщение K. Sallivan и соавт. «Прогрессирующее ухудшение состояния больных с поражением легких: 11-летний исход клинического испытания Scleroderma lung study». Рандомизированное многоцентровое исследование циклофосфамида (ЦФ) при интерстициальном поражении легких у больных ССД включало 158 больных: 76 из них принимали ЦФ и 76 – плацебо. Лечение продолжалось в течение года, еще год пациентов наблюдали без терапии ЦФ. Только у 14% пациентов не отмечено нарастания функциональной и органной недостаточности, у остальных констатированы прогрессирующее ухудшение, функциональная недостаточность, ухудшение качества жизни и летальный исход. Следует признать, что отдаленные результаты годичного лечения ЦФ и плацебо оказались практически одинаковыми, не имели достоверных отличий. По мнению других докладчиков, наряду с активным использованием ЦФ, в том числе при диффузной ССД, не теряют актуальности такие препараты, как метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил.

На конгрессе активно обсуждались вопросы таргетной терапии. В отличие от других ревматических заболеваний, например ревматоидного артрита и системной красной волчанки, в лечении ССД генно-инженерные биологические препараты до настоящего времени использовались мало. Сегодня проводятся экпериментальные и клинические исследования этих препаратов при ССД и их список расширяется – ингибиторы фактора некроза опухоли α, анти-TGFβ, антитела к рецептору интерлейкина 6 (тоцилизумаб), 1 и 17, блокаторы T-клеточной костимуляции, антитела к CD20 (ритуксимаб), антитела к BLyS (белимумаб) и др.

В случаях прогрессирующего поражения легких реальностью становится трансплантация. Интересны данные испанских коллег A. Fernandez-Codina и соавт. «Трансплантация легких при ССД. Опыт испанского центра (2005–2013 гг.)». Пересадка легких проведена 6 пациентам с ССД, 5 из них – билатеральная. Показаниями для трансплантации явились: легочный фиброз – у 3 пациентов, легочный фиброз в сочетании с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) – у 2, ЛАГ – у 1. После пересадки все больные получали иммуносупрессанты. Годичная выживаемость составила 83% и двухгодичная – 80%. Смерть от инфекционных респираторных осложнений наступила у 2 пациентов (через 39 и 54 мес соответственно) и аденокарциномы легких – у 1 (через 7 мес). Полученные результаты были схожими при пересадке легких по другим причинам, т. е. наличие ССД не влияло на результат.

Продолжаются исследования, посвященные поиску биомаркеров при ССД. В связи с этим заслуживает внимание работа M. Antivalle и соавт «Прогностическое значение NTproBNP у больных ССД без легочной гипертензии». Авторы показали прогностическое значение этого пептида у больных ССД. В исследование были включены 100 пациентов с ССД без ЛАГ и состояний, вызывающих увеличение уровня NTproBNP (ИБС, сердечная недостаточность и т. п.). Повышение концентрации NT-proBNP (>400 pg/ml) ассоциировалось с плохой выживаемостью и увеличением летальности от всех причин. Предложено включить определение этого маркера в скрининговый алгоритм для оценки прогноза ССД.

Активно обсуждалась ЛАГ, ассоциированная с ССД. Данной проблеме, в частности разработке алгоритмов ранней диагностики ЛАГ, были посвящены сессия и симпозиумы. В результате исследования ДЕТЕКТ (2-этапное проспективное обсервационное когортное исследование с участием пациентов с ССД для оценки скрининговых тестов и заболеваемости легочной гипертензией и ЛАГ) были определены скрининговые методы диагностики ЛАГ и признаки ССД, ассоциированные с развитием ЛАГ, разработаны алгоритмы ее диагностики. Среди признаков ССД, ассоциированных с развитием ЛАГ, выделены следующие: изолированное снижение диффузионной способности легких – DLCO (соотношение FVC/DLCO), наличие антицентромерных антител, телеангиэктазий, повышение уровня сывороточных маркеров (NTpro BNP, мочевая кислота), изменения на электрокардиограмме (смещение вправо электрической оси сердца). Была разработана компьютерная программа (так называемый калькулятор) для использования в ежедневной клинической практике. Калькулятор базируется на алгоритме с высокой чувствительностью и специфичностью и при внесении определенных клинико-лабораторных параметров помогает решить, какому пациенту проводить эхокардиографическое исследование с последующей катетеризацией правых отделов сердца.

На съезде была широко представлена и проанализирована постерная секция. ФГБУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» РАМН представил следующие постерные доклады: «Выживаемость у пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системной склеродермией» (А. Волков и соавт.), «Деплеция В-лимфоцитов у больных системной склеродермией с интерстициальным поражением легких после терапии ритуксимабом» (Л. Ананьева и соавт.), «Минеральная плотность костей у пациентов с системной склеродермией» (Р. Алекперов и соавт.), «Динамика индекса тяжести и индекса активности у пациентов с системной склеродермией с интерстициальным поражением легких» (О. Овсянникова и соавт.), «Эволюция перекрестной формы системной склеродермии (О. Десинова и соавт.).

Завершился конгресс 30-минутной лекцией американского ученого, одного из корифеев ревматологии D. Furst, который представил свой взгляд на наиболее интересные работы конгресса. Приятно отметить, что из 500 тезисов, присланных на конгресс, работа ФГБУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» РАМН, посвященная применению ритуксимаба при ССД, была отмечена им отдельно.

Параллельно научному конгрессу проходил конгресс для пациентов, страдающих ССД. Были обсуждены различные вопросы, касающиеся терапии, поведения в быту и обществе, беременности и депрессии. Две сессии были посвящены пациентам-мужчинам и пациентам с ювенильной склеродермией, заболевшим в детском и подростковом возрасте.

Хочется отметить, что накануне открытия конгресса 5 февраля во время очередной мессы, в Ватикане, на площади Святого Петра было отведено специальное место для членов Федерации, объединяющей пациентов с данной патологией (FESCA). Во время молитвы Папа Франциск благословил больных с этим тяжелым недугом.

К.м.н. М.Н. Старовойтова,
ФГБУ «Научно-исследовательский институт
им. В.А. Насоновой» РАМН