Гранулематоз с полиангиитом редко встречается у детей. В литературе представлено недостаточное количество данных, касающихся его клинических и лабораторных проявлений в детском возрасте. В недавнем исследовании N. Ruperto и соавт., включавшем 58 детей, страдающих гранулематозом с полиангиитом, показано, что наиболее распространенными проявлениями заболевания являются поражение ЛОР-органов, встречающееся у 91% детей, конституциональные проявления (лихорадка, снижение массы тела, недомогание) у 89% пациентов и поражение органов дыхания у 79%. Среди взрослых пациентов поражение ЛОР органов встречалось реже – в 58–80% случаев, конституциональные симптомы – в 61%, поражение органов дыхания – в 53–60%. Кроме того, у детей данное заболевания ассоциировалось с женским полом (68%) в отличие от взрослых, у которых заболевание у женщин встречается в 29–50% случаев. Среди лабораторных изменений 26% детей имели антитела к миелопероксидазе и 67% – к протеиназе 3, у 63% пациентов регистрировалась гематурия.

Средний возраст больных, включенных в исследование, составил 11,7 года, с момента появления первых симптомов болезни до установления диагноза прошло 4,2 мес, такая задержка, по мнению авторов, была связана с неспецифическими изменениями ЛОР-органов и отсутствием у врачей настороженности в отношении развития васкулита у детей. Также не стоит забывать об ограниченных формах заболевания, не удовлетворяющих всем классификационным критериям, которые также могут встречаться у детей.